什么是系统性红斑狼疮？

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE）是一种全身性疾病，可累及任何系统，身体会出现抗核抗体。除了全身症状，其最常累及皮肤和关节，但浆膜炎、肾炎、血细胞减少和神经系统表现均有可能在病程中出现，早期诊断和更好的管理能够降低致死率^[1]。

系统性红斑狼疮在人群中发生的情况是怎么样的？

SLE 是全球范围内的重大疾病负担。SLE 的发病率和患病率受性别、种族和民族影响^[2,3]。发病率见诸报道最高的区域是北美（23.2 例/10万人年），最低的区域是非洲和乌克兰（0.3 例/10万人年）^[2]。在英国，SLE 发病率估计为 4.91 例/10万人年^[4]。女性发病率高于男性；报道的性别比例为 2:1 至 15:1^[4-6]。女性发病高峰年龄为 30- 70 岁，男性为 50-70 岁^[1,4]。

系统性红斑狼疮的风险因素有什么？

l    激素：女性患病人数占显著优势，说明激素可能具有相关性^[7,8]。

l    基因：在双生子研究中，发现有家族聚集性和超出预期的发病一致率，证实了遗传因素十分重要^[9,10]。

l    药物：首次见诸报道的致病药物是普鲁卡因胺，但其他常见致病药物亦包括米诺环素、特比萘芬、柳氮磺吡啶、异烟肼、苯妥英和卡马西平。

l    病原体：包括 EB 病毒、细小病毒 B19、巨细胞病毒和 1 型人类免疫缺陷病毒^[11,12]。

系统性红斑狼疮有哪些临床表现？

大多数SLE患者都会在病程期间出现全身症状，如乏力、发热和体重减轻。30% 至 40% 的患者会出现特征性颧部或蝶形红斑，女性患者可能更常见^[13,14]，往往在面颊部和横跨鼻梁的出现红斑，鼻唇沟不受累。颧部红斑常在日晒后复发，近期发作的光过敏可能可支持诊断，红斑可以突出皮面并有鳞屑附着和毛囊角质栓形成，陈旧皮疹部位可出现萎缩性瘢痕。

继续进展可能会出现什么情况？（并发症）

l    贫血：是慢性SLE的典型症状，可以在还得起得到控制后改善^[1]。

l    白细胞减少：典型地由淋巴细胞减少引起，少数由于中性粒细胞减少引起^[1]。

l    非甾体抗炎药（NSAID）相关肾衰竭：如果肾功能衰竭出现进展，应该停药并对肾功能不全进行相应治疗^[1]。

什么时候应该看医生？

出现上述症状或者感觉不适，您需要及时就诊。

在医院会做什么检查？

l    全血细胞计数和分类计数：在任何怀疑有SLE的患者中均应该检查^[1]。

l    红细胞沉降率和C反应蛋白：非特异性标志物，任何原因引起的急性期反应都可以使其升高^[1]。

l    抗核抗体、双链DNA、Sm抗原^[1]。

l    尿液分析：评估肾脏受累，应该对任何疑诊SLE的患者中进行检测^[1]。

l    胸部X线检查^[1]。

l    心电图^[1]。

应该怎么治？

药物治疗：SLE 常见药物治疗包括非甾体抗炎药（non-steroidal anti-inflammatory drug, NSAID）、抗疟治疗、皮质类固醇、免疫抑制剂和生物制剂^[1]。

非药物治疗：

l    防晒：暴露于紫外线可能会加剧或诱发 SLE 全身表现^[15]。建议您避免过度日晒，并使用广谱防晒产品^[16]。

l    饮食与营养：保持理想的身高体重比，如果由于肾脏疾病出现高血压，应减少盐的摄入量。一般建议您每天应摄入至少 5 份水果或蔬菜，增加富含脂肪鱼类的摄入。

l    体育锻炼：避免久坐的生活方式，并且在监督下进行锻炼^[17]，维持最佳心血管健康状态。包括每周 ≥5 次且时间 ≥30 分钟的中等强度体力活动；建议您在感到不适或疼痛时停止运动。

l    心理干预：SLE 可严重影响健康相关性生活质量，并已被证明可增加自杀意念和自杀企图^[18,19]。 心理治疗、认知行为治疗（cognitive behavioural therapy, CBT）、心理教育和基于正念的 CBT 等心理干预，作为药物治疗的辅助手段，可使SLE 患者疲劳、抑郁、疼痛和生活质量得以改善^[20,21]。

l    戒烟：吸烟与疾病活动度升高具有相关性，并可显著降低羟氯喹治疗效果^[22-24]。 戒烟可降低动脉粥样硬化性血管疾病风险。

怎么自我管理？

建议您应尽量避免过度的日晒，并使用防晒系数（SPF）≥15的防晒霜，警惕某些药物能加重疾病。对于育龄期女性，应在病程早期与医生讨论受孕和怀孕相关的问题，以获得医生的建议和了解可能的结局。病情稳定时，使用口服避孕药是安全的^[25,26]。疾病活动期或有血栓形成风险的患者，应避免使用口服避孕药。尽管＞50%的狼疮患者在妊娠期间完全正常，但是所有的妊娠期狼疮患者都被认为是高风险的，并应由专业产科团队管理。 羟氯喹应在整个妊娠期继续使用^[27]。吸烟的患者应采取各种措施戒烟，因为吸烟的SLE患者罹患晚期心血管疾病、进展的雷诺综合征和皮肤病变的风险较高。

需要监测的情况：

针对随访的患者，应警惕血化验指标水平的变化，并评估是否有感染和疾病合并症。狼疮性肾炎的患者也应该监测肾功能（肾活检、肾功能、尿常规）。

参考文献

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